緬因貓
如果你養的不是亞洲貓，比如你養的是英短、美短或者緬因一類的貓，當他們的瞳孔顏色是銅色，並且存在嚴重的肝病或者體型比同一品種的貓過小時，你要注意了，有可能他們患有一種非常難治療的疾病——貓先天性門靜脈短路。
病因和發病機理
門脈血液物質經異常血管繞過肝臟直接進入循環。病理生理學反應時肝未去除的有毒物質（如氨和其他腦毒素、吸收的細菌、內毒素）和肝總血流量少於正常門靜脈血流量的80%引發的結果。由於門靜脈血液攜帶肝臟所需的50%氧氣病含有重要的營養因子，尤其是胰島素，故門靜脈血流量的減少會導致肝細胞再生能力和功能減退。在犬中曾報道過幾種門脈循環異常類型，但貓最常發生的異常是單一的肝外短路，即胃、脾或門靜脈與後腔靜脈吻合。偶爾可見由於肝內門靜脈發育不全或動脈導管閉合不全導致完全門靜脈短路。這些缺陷可能是因為胎兒靜脈退化的調控失敗，也可能因為缺乏適當的代謝信號促使胎兒靜脈閉合。由於肝內門脈壓通常比後腔靜脈壓高，血流優先通過這些未閉合的異常通道。
臨床特徵
小於3歲的公貓易患本病且雜種貓、波斯貓和喜馬拉雅貓發病率高些。犬貓先天性門靜脈短路的典型臨床表現是肝性腦病。行為和明顯的神經系統異常（如癡呆、抽搐、視覺障礙、共濟失調）在患病犬貓中是最常見的。患貓多發間歇性流涎，這可能是輕度肝性腦病的表現。該表現通常發生於進食至1/2時。其他臨床症狀的嚴重程度，如發育遲緩，可能與畸形血管的位置和大小有關。較不常見的病史特徵是反覆發生尿酸鹽結石。由於藥物降解時間延長，致使麻醉或鎮靜的恢復甦醒時間延長。抗生素治療時行為和神經症狀會改善。大多數患貓體況偏瘦，但體格檢查結果是非特異的。有時還可見其他先天性缺陷，如心雜音或隱睪症。一些獸醫發現非亞洲品種的貓患先天性門靜脈短路時，虹膜呈銅色。
此圖是抑制患有先天性門靜脈短路的1歲雌性已絕育短毛貓，注意她的瞳孔顏色。
正常的波斯貓也會有相似的虹膜顏色。
診斷
根據常規檢查和肝特異性實驗室檢查結果可得出疑似先天性門靜脈短路。最常見的臨床病理學異常是刺激試驗（給予食物或氯化銨）後高氨血症和禁食後和/或進食後血清膽汁酸濃度升高。血清尿素氮和肌酐濃度降低、肝中酶活性輕度變化、小紅細胞症、異形紅細胞症、尿比重降低是較不常見的表現。尋找其他肝功能不全的典型臨床病理學異常並不可靠，如低白蛋白血症和重尿酸氨結晶尿。由於先天性門靜脈短路時單純性血管異常，故顯著的肝細胞損傷不是它的典型特徵，除非同時伴有肝臟損傷。血清踐行磷酸酶活性輕度升高可能是小於6月齡貓的骨代謝加速的結果。亞臨床的肝細胞器損傷也可能是原因之一。
先天性門脈短路的確診方法有超聲、經結腸門脈閃爍掃瞄術或門靜脈造影術，還有測定門靜脈壓和肝活組織檢查。患病貓肝臟正常或偏小。須獲取肝活檢樣本證實先天性門靜脈短路的肝組織學特徵：肝小葉萎縮、門靜脈分支不顯著、小動脈重疊、有時還可見輕度脂肪沉積和空泡變化。即使存在壞死或炎症，也是輕微的。
治療
先天性門靜脈短路的確定性治療方法是假設肝內存在足夠門靜脈接受重新流入的血液，完全結紮短路血管。這種手術方法在推薦中心和獸醫學院較常用。血管結紮以後，門靜脈壓不能超過18㎝H2O（正常=6~15），觀察腹腔器官5~10min，不能發生淤血或充血。如果發生以上情況，需鬆開結紮線或將血管部分結紮，使其直徑減少至原來的50%~75%。將短路的血管結紮後，應反覆進行門靜脈造影術以判斷門靜脈的灌流量是否充足。不完全結紮後，病情將部分改善，完全結紮貓的臨床表現通常正常。對於不能完全結紮的先天性門靜脈短路患貓，可以選擇用一種能使短路血管在30天內漸進性地狹窄的裝置。
須強調的是對症治療不是手術治療的合適長期替代方法。肝性腦病的症狀會減輕，但門靜脈血流未恢復，肝臟狀況會持續惡化，中樞神經變化伴有難以治癒的肝性腦病可能會永久性存在。
